患者男，55岁。因右下肢肿胀7月余，加重伴左下肢肿胀、腹胀5月余，胸闷1月余入院。7个月前无明显诱因渐出现右下肢凹陷性肿胀，由小腿发展至大腿，不伴局部红、肿、热、痛，感右下肢无力伴双手麻木，于当地医院诊断为颈椎病和腰椎病，行颈椎前路及腰椎后路手术，术后当日出现左下肢肿胀，伴疼痛，渐出现腹胀。
图1 下肢血管造影：右髂总动脉-左髂总静脉间动静脉瘘； 图2、3 下肢血管造影：髂血管动静脉瘘位于腰4～5椎间隙，上方下腔静脉内可见腔静脉滤器；图4右髂动脉瘘口处植入覆膜支架；图5下肢CT血管成像：右髂动脉．左髂静脉血管瘘封堵完全
左下肢彩色超声检查示静脉血栓形成，予局部热敷、利尿等治疗无效，于当地医院行溶栓、抗凝，并植入下腔静脉滤器，治疗无效，双下肢肿胀加重，腹胀加重，腹围增大，并出现进行性加重的呼吸困难，当地医院复查下肢血管彩色超声及造影检查未见血栓形成，腹部CT示腹腔积液。反复利尿治疗效果不佳，双下肢呈橡皮肿样，并出现胸腹水，呼吸困难进行性加重，考虑双下肢静脉血栓形成、淋巴水肿，为进一步诊治收入我院淋巴外科。
体检：血压130／80 mmHg(1 mmHg=0．133 kPa)；全身水肿；颈静脉怒张；左肺第9肋下叩诊浊音，右肺第8肋下叩诊浊音，双上肺呼吸音清，双下肺呼吸音消失；心界不大，心率75次／min，律齐；腹膨隆，全腹柔软无压痛，肝脾肋下未及，下腹部可闻及收缩期及舒张期连续性血管杂音，移动性浊音阳性，肠鸣音弱；双下肢凹陷性水肿，左下肢明显，左小腿皮肤淡紫红色，皮温不高；双下肢肌力Ⅲ级，无活动障碍。
入院后予利尿；引流腹水3000 ml，常规和生化检查：橘红色混浊液体，李凡他反应阳性，蛋白30 g／L，单核细胞87％，培养无细菌生长，未见抗酸杆菌，未见肿瘤细胞。留置中心静脉导管测中心静脉压34 cmH2O(1 cmH2O=0．098kPa)。淋巴核素显像：(1)腹腔显像剂填充，符合乳糜腹水；(2)胸导管畸形，双侧静脉角引流不畅，双锁骨下淋巴反流。
心脏超声：左心室射血分数(LVEF)6l％，全心增大，右心为著，二尖瓣少量反流，三尖瓣中量反流，中度肺动脉高压，估测肺动脉压65 mmHg，心包少量积液。腹部B超：大量腹水，肝脏、门静脉未见异常，下腔静脉内径3．1 cm。下肢血管彩色超声：双股隐静脉瓣重度功能不全，左股浅静脉反流，髂静脉未见血栓形成，下腔静脉滤器植入术后。
肺功能：限制性通气功能障碍。肾功能：血肌酐119 μmol／L，尿素氮9．34mmoL／L。诊断：多浆膜腔积液、乳糜腹水、肺高血压、右心功能不全、双下肢水肿、高胆红素血症、肾功能不全，转入内科治疗。
治疗：静脉泵入速尿100～200 mg／d降低容量负荷，持续静脉泵入多巴胺1-5μg·kg-1·min-1改善心功能，法舒地尔30 mg、3次／d降低肺动脉压。右下肢水肿基本消退，左下肢水肿减轻，腹胀减轻，胸闷、气短减轻，B型脑钠肽前体(proBNP)由5413 pg／ml降至2590 pg／ml，TBiL由53．7 μmol／L降至37．4 μmol／L，DBiL由29．4 μmol／L降至22．2μmol／L，血肌酐降至95 μmol／L。
抗核抗体(ANA)、抗可提取性核抗原(ENA)抗体谱、抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、类风湿因子(RF)阴性，免疫球蛋白、补体C3、补体C4正常，除外结缔组织病相关肺高血压。血气分析：pH 7．47，PaO2 73 mmHg，PaCO2 34 mmHg，HCO3-24．7 mmol／L，碱过剩(BE)1．0 mmol／L，过度通气，氧合良好。D-二聚体552 ng／ml。心脏彩色超声：双房、右室增大，右室壁厚2-3 mm，右室流出道扩张，右室流出道内径35mm，下腔静脉增宽，塌陷率减低，三尖瓣中量反流，少量心包积液，估测肺动脉压65 mmHg。
CT造影评价心室功能：LVEF 63％，右心室射血分数(RVEF)45％，右心功能明显受损，右室心肌病不能除外。通气／灌注(V／Q)显像：左髂外静脉阻塞，并侧支循环形成，双肺显像未见明显肺栓塞征象。CT肺血管造影：肺动脉未见栓塞征象，右心室增大，双侧胸腔大量积液并双下肺膨胀不全。予华法林(3～4．5 mg／d，2周)抗凝，安立生坦(5mg／d，1周)降低肺动脉压，托伐普坦(15mg／d，5 d)降低容量负荷，左卡尼汀(1．0 g／d，5 d)改善右心功能，并吸入万他维(20 μg／d，3 d)降低肺动脉压。
患者腹水增长较快，反复出现呼吸困难，先后引流腹水1 1 000 ml。心脏彩色超声示肺动脉压升至72 mmHg，三尖瓣环收缩期位移(TAPSE)16．7 mm，心肌综合指数(Tei指数)0．64。复查下肢血管彩色超声示右髂总动脉-左髂总静脉间动静脉瘘，范围8 mm，下腔静脉管腔内径30 mm。
下肢血管造影示右髂总动脉-左髂总静脉间动静脉瘘(图1)，髂血管动静脉瘘位于腰4～腰5椎间隙(图2、3)，上方下腔静脉内可见腔静脉滤器。血管外科局麻下予以右髂动脉-左髂静脉瘘腔内修复术，术中见髂静脉扩张，测下腔静脉压23 cm H2O，左髂静脉压42 cmH2O，于右髂动脉瘘口处植入一12 mm×6 cm Fluency覆膜支架(图4)。
术后测左髂静脉压力23 cm H2O，动静脉瘘封堵完全，患者呼吸困难症状缓解。术后2 d复查心脏彩色超声：各心腔较前均有缩小，主、肺动脉内径正常，右室壁厚4．2 mm，TAPSE恢复至29 mm，Tei指数恢复至0．32，估测肺动脉压下降至32mmHg，三尖瓣少量反流，少量心包积液。下肢CT血管成像(CTA)示右髂动脉-左髂静脉血管瘘封堵完全(图5)。3个月后随访，患者症状全部消失，多浆膜腔积液消失，下肢水肿消退，患者恢复正常工作和生活，复查心脏彩色超声：各心腔内径恢复正常，估测肺动脉压25 mmHg。
本例为少见的以严重全身水肿、肺动脉高压、乳糜腹水及进行性加重的右心衰竭为主要表现的髂血管动静脉瘘。诊断依赖血管超声及CT血管造影，应用覆膜支架对瘘管进行封堵后，症状完全消失，肺动脉压恢复正常，右心衰竭及淋巴水肿消失，腹水消失。继发于髂血管动静脉瘘，大量左、右分流导致腔静脉压力升高，胸导管回流受阻，出现多浆膜腔积液、乳糜腹水，晚期出现肺动脉高压、右心衰竭表现。
本例患者入院时双下肢高度水肿，左下肢皮肤发绀，存在肢体缺血表现，既然可排除左下肢静脉血栓，左下肢明显的肿胀和发绀就需引起重视，有文献报道，长期动静脉瘘可导致肢体缺血性坏死。患者入院时存在腹部血管杂音，通过仔细追问病史和严格体检可能发现这类少见原因所致肺动脉高压。患者先后行3次下肢血管彩色超声，最后一次才发现动静脉瘘，提示下肢高度水肿时，超声不易发现动静脉瘘，水肿减轻后复查则易发现。
体循环动静脉瘘引起肺动脉高压罕见，检索Pubmed目前仅有1 1例获得性动静脉瘘导致肺动脉高压的报道。大量动脉血进入静脉系统，分流量的大小取决于瘘口大小及分流血管的阻力。动静脉瘘导致肺动脉高压、右心功能不全为高心输出量性心力衰竭，脉压差增大。本例患者因右室壁厚度仅为2～3 mm，右心导管检查风险较大，故未行漂浮导管检查。对瘘管进行封堵后，肺动脉压恢复正常。动静脉瘘导致乳糜腹水可能系淋巴通道受阻、淋巴管破裂淋巴液外漏所致。
动静脉瘘可以发生在任何部位。文献报道，髂血管动静脉瘘的原因有自发性(动脉粥样硬化髂动脉瘤破裂)、先天畸形、贯通伤、椎间盘手术、心脏导管检查、血液透析的动静脉瘘管、安全带钝性损伤。髂血管动静脉瘘死亡病例中，80％是因血管破裂，10％血管未破裂。髂血管动静脉痿有时为椎间盘手术的并发症，因为解剖学部位相近的原因，这一手术还可能导致尿路受损。
本例患者行腰4～5椎间盘手术，文献报道该部位易并发髂血管动静脉瘘。本例患者曾接受过下腔静脉滤器植入术，但症状出现在滤器植入前，且血管造影明确显示了动静脉瘘部位紧临腰4-5椎间隙，腰椎手术导致血管损伤的可能性大。
腰椎手术多位于腰4-5椎体及椎间盘，如造成动静脉瘘，术后早期即可出现破口症状，最晚的动静脉瘘症状也可以出现在手术11年之后。手术时易造成髂血管损伤，引起髂动静脉瘘，一般贯通伤外口很小，因邻近的肌肉和软组织阻止了大量出血，在局部软组织内形成血肿，血肿机化后形成动静脉瘘的囊壁，表现为术后下肢水肿逐渐进展为全身水肿，进行性加重的呼吸困难但无明显低氧血症，血管瘘部位及其传导方向上连续性血管杂音。
由于动脉压力高，瘘管可进行陛扩大，导致分流逐渐增加，最初的小破口多年后可导致明显血流动力学异常，出现肺动脉高压和高心输心量性心力衰竭。心脏彩色超声表现为全心扩大，右心为主，右心功能不全，下腔静脉扩张。血管彩色超声及CT血管造影可明确动静脉瘘部位。外伤引起的髂血管动静脉瘘与此表现相似。利尿、降低容量负荷、降低肺动脉压等可缓解症状但无法完全控制疾病进展，血管腔内成形术、封堵瘘管及瘘管切除术可从根本上治愈。
