用仁心仁术书写生命奇迹——北京世纪坛医院胸部外科助力K-T综合征患者重获新生

罕见病家庭的曙光

在单亲妈妈郑女士的世界里，儿子小王是她生活的全部。然而，小王自幼被确诊为Klippel-Trenaunay综合征（K-T综合征，又称血管骨肥大综合征），这是一种罕见的先天性血管发育异常疾病，常伴随肢体肥大、血管畸形及反复出血。多年来，母子俩在疾病的阴霾中艰难前行，直到在北京世纪坛医院胸外科找到了一线希望。

图1 小王左下肢畸形及散在红斑

病情复杂 挑战重重

小王自青春期起频繁出现咯血症状，每日出血量约20毫升，痰中带血令他虚弱不堪。此前，他曾接受过左下肺静脉扩张术，但因肺部血管广泛畸形，治疗效果有限。持续的出血不仅威胁着小王健康，更让单亲妈妈郑女士心力交瘁——高昂的医疗费用、日夜陪护的疲惫以及孤立无援的焦虑，几乎压垮了这个本已不易的家庭。

精准决策 科学引领

面对复杂的K-T综合征合并肺部血管畸形的挑战，北京世纪坛医院胸部外科李宝重主任与张旭刚副主任医师高度重视，迅速牵头组织多学科会诊。两位专家凭借丰富的临床经验，判断小王的咯血源于左下肺叶内密集的异常血管网，保守治疗难以根治，必须通过手术彻底切除病变组织以阻断出血源。

图2 小王胸部CT提示左肺下叶血管畸形及出血病灶情况

图3 小王支气管镜可见左主毛细血管网扩张

在李宝重主任的全程指导下，团队制定了“精准切除、微创优先”的手术方案。张旭刚副主任医师作为手术主刀，针对患者血管畸形的特殊性，创新采用“分步游离、序贯结扎”的技术策略，巧妙避开了脆弱的异常血管丛，最大程度减少术中出血风险。术中，主任全程把控关键环节，确保手术精准高效。

图4 手术切除的左肺下叶组织（已有部分实变）

突破创新 守护生命尊严

经周密准备，手术团队为小王实施了左肺下叶切除术。术中，张旭刚医生通过微创切口精准定位病灶，结合术前胸部CT及支气管镜结果，历时3小时完整切除病变肺叶。

术后病理证实，病灶内存在大量迂曲扩张的畸形血管，与K-T综合征的病理特征高度吻合。在李宝重主任倡导的“加速康复外科（ERAS）”理念指导下，护理团队为小王量身定制了康复计划。术后第一天，小王即能下床活动；五天后，困扰多年的咯血症状完全消失。出院时，郑女士紧握医生的手哽咽说：“谢谢世纪坛医院！是你们给了孩子第二次生命！”

图5 小王康复出院

科普传播：K-T综合征的诊疗曙光

K-T综合征是一种罕见的先天性血管疾病，表现为三大特征：皮肤血管痣（鲜红斑痣）、静脉曲张、肢体过度生长。患者常因血管畸形导致反复出血、疼痛或器官功能障碍。目前，该病尚无根治方法，但通过多学科协作、精准手术及个体化管理，可显著改善生活质量。

李宝重主任表示：“K-T综合征的治疗需兼顾血管畸形的解剖特点和患者的整体状态，既要彻底清除病灶，又要最大限度保护正常功能。这需要外科医生具备扎实的解剖功底和创新的技术思维。”

北京世纪坛医院胸部外科团队始终秉持“攻坚克难 生命至上”的服务理念，从复杂食管癌微创手术到罕见K-T综合征的综合治疗，每一次技术突破都凝聚着医者的智慧与担当。未来，我们将继续以精湛医术守护健康，以人文关怀抚慰心灵，为更多患者点燃希望之光！

（荐稿：张旭刚）