库欣综合征(Cushing’s Syndrome),又称皮质醇过多综合征。19世纪,陆续有多名医生报道皮质醇增多的特征性临床表型,但并没有与垂体关联。1912年,哈维·库欣发现垂体与内分泌综合征有关。1920年,库欣基于大量研究形成假说:垂体激素促使双侧肾上腺皮质增生,皮质醇分泌增多,导致临床症状。1932年,库欣发表论文,首次描述了12名垂体嗜碱性腺瘤患者的特点。
为纪念哈维·库欣的重要发现,这种疾病被命名为“库欣综合征”。20世纪下半叶,糖皮质激素开始作为药品被大量使用。如今,库欣综合征已从罕见病变为常见病,是激素治疗中最值得关注的内容。本文将为您详细讲解库欣综合征患者的临床表现及注意事项。

库欣综合征的临床表现有哪些?
外形表现:向心性肥胖、满月脸、水牛背、多血质外貌。病人常面圆如满月,呈红润多脂,颈、胸、背、腹脂肪增厚。背部隆起似水牛背,腹大似球形,四肢则显得相对瘦小。
皮肤表现:皮肤薄、有紫纹。易透见微血管,微血管脆性增加,轻微外伤就会引起瘀斑。腹部下侧、大腿外侧等处有皮肤紫纹。手、脚、指甲、肛周常出现真菌感染。
全身及神经系统表现:全身肌无力,下蹲后起立困难。常出现不同程度的精神及情绪变化,如情绪不稳、烦躁、失眠;严重者可出现精神异常,如偏执狂等。
心血管表现:高血压是最常见的心血管表现。
感染:由于皮质醇分泌增多,导致机体抵抗力下降,免疫功能减弱。
性功能异常:女性出现月经减少或停经、痤疮等;男性则出现性欲减退,睾丸变软,阴茎缩小等。
代谢障碍:1.糖代谢异常:60%-90%患者糖耐量减退;2.电解质紊乱:低血钾、低钾低氯性碱中毒;有些病人因钠储留而出现轻度水肿。

库欣综合征患者日常如何护理?
患者平时要注意休息,在家平躺时,可抬高双下肢,以利于静脉回流,避免水肿加重。久病可能出现骨质疏松,关节、腰背疼痛者应适当限制活动,做好安全防护,防止骨折。鼓励社会及家人给予病人宽容理解和情感支持,陪伴病人参加力所能及的社会活动。
饮食方面要注意什么?
饮食方面,要给予低钠、高钾、高蛋白质、低碳水化合物、低热量饮食。避免刺激性食物,禁烟酒。多食用柑橘类、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的食物。防止、控制水肿、低钾血症和高血糖。鼓励摄取富含钙及维生素D的食物,如牛奶、虾皮、坚果、紫菜等,防止骨质疏松。出现糖尿病症状时,严格执行糖尿病饮食。

如何预防感染与外伤?
当病人抵抗力下降时,易发生各种感染,要尽量避免感染与外伤。
预防感染:保持床单位整洁,居室温湿度适宜,养成良好的生活习惯,减少感染机会。一旦发生感染,及时前往医院,遵医嘱,尽早治疗。
预防外伤:移去环境中不必要的家具或摆设,以减少安全隐患。浴室要铺防滑脚垫,防止外伤、滑倒、骨折等。此外,应避免过度劳累、剧烈运动,骨质疏松和骨痛患者变换体位时动作要轻柔。
用药方面要注意什么?
要遵医嘱,正确使用药物。若患者使用肾上腺皮质激素合成阻滞剂治疗时,要注意观察药物疗效及有无食欲不振、恶心、呕吐、乏力、嗜睡等不良反应。部分药物对肝损害较大,患者应定期检测肝功能。
(荐稿:修磊)