脑积水微创治疗中心
发表日期：2007-05-17
来源：神经外科 本页责编：原驰
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图1：脑脊液的循环示意图
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脑脊液（ CSF )由侧脑室脉络丛产生，经室间孔流至第三脑室，与第三脑室脉络丛产生的脑脊液一道，经中脑水管流入第四脑室，再汇合第四脑室脉络丛产生的脑脊液经第四脑室正中孔和外侧孔流入蛛网膜下隙，使脑、脊髓和脑神经、脊神经很均被脑脊液浸泡。然后，脑脊液再沿蛛网膜下隙流向大脑背面，经蛛网膜颗粒渗透到硬脑膜窦（主要是上矢状窦）内，回流入血液中。
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| | 脑积水的概念 |
脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或（和）蛛网膜下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。
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| | 脑积水的分类 | 一、依据病因分类
ø 梗阻性脑积水 ø 交通性脑积水
二、依据压力分类
ø 高压性脑积水 ø 正常压力脑积
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| 三、依据时间分类
ø 急性脑积水（数天） ø 亚急性脑积水（数周） ø 慢性脑积水（数月～数年）
四、依据年龄分类
ø 婴幼儿脑积水 ø 年长儿童及成人脑积水
五、按部位分类
ø 脑室内脑积水 ø 脑外脑积水（蛛网膜下腔扩大）
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| | 脑积水的病因 | 一、脑脊液分泌过多
二、脑脊液循环通道受阻
三、脑脊液吸收障碍
交通性脑积水 | 
| ø 蛛网膜颗粒发育不良 ø 脑脊液吸收功能障碍
ø 脑脊液成分改变或浓缩 ø 脑脊液分泌过多
梗阻性脑积水
ø 先天畸形
·中脑导水管狭窄或闭塞 ·Dandy-Walky 畸形 ·Arnold-Chiari 畸形 ·家族遗传病史
ø 炎症或出血
ø 颅内占位性病变
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| | 脑积水的临床表现 | （一）高压性脑积水
一、婴儿脑积水
ø 较同龄婴儿头围增大。
ø 前囟扩大、隆起、张力较高，患儿直立时仍不凹陷。
ø 颅缝分开，头部叩诊呈“破壶音”。 | 
| ø 额部头皮静脉怒张。
ø 脑颅大而面颅较小，“落日征”。
ø 神经系统体征：眼球震颤、共济失调、四肢肌张力增高或轻瘫等。
ø 有时可出现特征性的高音调啼哭。甚至出现抽搐发作或嗜睡、惊厥。
二、儿童脑积水
ø 一般为 3～10 岁。
ø 先天性者常自婴儿期发病，呈缓慢进展，后天性者继发于炎症、颅内占位。
ø 因为儿童期骨缝常已闭合，头颅增大不明显。
ø 颅内压增高三联征：头痛 恶心 呕吐。
ø 叩诊出现“破壶音”，则表示颅骨缝又分开。
ø 眼外肌麻痹，下肢肌张力增高，步态不稳。
ø 晚期可出现智力障碍。
ø 内分泌异常，如性早熟或生长发育迟缓。
三、成人脑积水
ø 颅内压增高征 。
ø 双眼外展麻痹 。
ø 进行性意识障碍 。
ø 痉挛性四肢瘫，以下肢重、上肢轻为特征。
ø 内分泌异常，如肥胖性生殖退化或性早熟等。
（二）正常压力脑积水
一、成人（三联征）
ø 步态障碍：常为首发症状，轻者失平衡，重者不能行走或站立。典型者表现起步困难，行走双脚分开、碎步、前冲。
ø 精神障碍：智力改变一般较早出现，多在数周至数月内逐渐加重。开始时呈现近事遗忘，继而发生思维和动作迟缓，病情严重时可有明显说话迟缓、缄默、肢体运动功能减退。记忆力和书写功能明显障碍。
ø 尿失禁：一般在较晚期出现。大便失禁少见。
二、儿童
ø 较同龄儿童头围增大。
ø 发育迟缓，智商轻～中度降低。
ø 肢体轻度痉挛性瘫痪。
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| | 脑积水的诊断方法 | 一、头围动态观察
正常新生儿头围径（额、枕）为 33～35 厘米， 1 岁时头围平均约 46 厘米，5 岁时达到 50 厘米， 15 岁时接近成人头围，约 54～58 厘米。
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| 二、CT 和 MRI
CT 和 MRI 是诊断脑积水的主要和可靠方法。特别是核磁电影成像（ Cine-MRI ），不仅可以对脑脊液流动的流速及流量进行精确定性及定量测定，而且可以区别脑积水类型、脑积水梗阻部位及程度，是诊断及鉴别诊断脑积水的金标准。
三、脑池显影
通过腰穿，将放射性核素注入到蛛网膜下腔，分别于 4 、 24 、 48 和 72 小时进行脑扫描。正常情况下同位素在脑凸面流动而不进入脑室， 48 小时后大脑表面的同位素完全消失。在原发性正常压力脑积水患者，同位素进入脑室内并滞留达 72 小时，而脑凸面无聚积。或同位素进入脑室，也聚积在脑凸面。
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| | 脑积水的鉴别诊断 | 一、婴儿硬膜下血肿或积液
虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。 CT 可鉴别。
二、佝偻病
佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。 | 
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三、巨脑畸形 虽然头颅较大，但无颅压增高症状， CT 显示脑室大小正常。
四、脑萎缩 主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般 50 岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。CT 检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。
五、脑发育不全 虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。
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| | 脑积水的治疗－非手术治疗 | 适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出。
方法：
A：应用利尿剂及减少脑脊液分泌的药物，如乙酰唑胺、速尿、甘露醇。
B：经前囟或腰椎反复穿刺放液。
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| | 脑积水的治疗－手术治疗 | 交通性脑积水
ø 脑室置管分流术
·脑室（或脑池）腹腔分流术 ·脑室心房分流术等
 
图2：侧脑室-心房分流术 图3：脑室（或脑池）-腹腔分流术
梗阻性脑积水（首选应用神经内镜治疗）
手术方式：（神经内镜下）
ø 三脑室底造瘘术（ETVS）
ø 脑室—囊肿穿通术
ø 透明隔穿通造瘘术
ø 囊肿部分切除术
ø 室间孔成形术
ø 导水管成形术
ø 导水管支架术
ø 逆行性导水管成形术
神经内镜下三脑室底造瘘术（ETVS）
 
图4：三脑室底图片 图5：示意图 |
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| | 典型病例介绍－病例一 | 患儿 男 7个月 诊断为四叠体囊肿导致中脑水管狭窄继发梗阻性脑积水。术中先行脑室-囊肿穿通术后再行三脑室底造瘘术。比较术前术后的 MRI 示术后侧脑室较术前明显缩小，脑脊液电影成像示中脑导水管处脑脊液的流量较术前明显增加，三脑室底造瘘口处通畅。
图6：术前、术后 MRI 比较
图7：手术过程——脑室-囊肿穿通术（①-⑦）
图8：手术过程——三脑室底造瘘术（①-⑦）
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| | 典型病例介绍－病例二 | 患儿 男 3岁 诊断右侧侧脑室囊肿阻塞右侧室间孔继发梗阻性脑积水。术中先行透明隔穿通术后再行 ETVS 治疗。比较术前和术后的冠状位 MRI 显示术前明显向左侧移位的透明隔明显回复，脑室系统较术前略缩小。 cine-MR 可见造瘘口处脑脊液流动顺畅，基底池内脑脊液流量较术前明显增加。
冠状位 电影成像
图9：术前术后 MRI 对比
图10：手术过程——透明隔穿通造瘘术（①-⑧）
图11：手术过程——三脑室底造瘘术（①-②）
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| | 典型病例介绍－病例三 | 患儿 男 9个月 诊断为鞍上池囊肿继发梗阻性脑积水。术中行囊肿部分切除术。术前和术后 MRI 矢状位比较示囊肿已基本消失，三脑室底已基本恢复正常结构。
术前 术后
图12：术前术后 MRI 对比
图13：手术过程——囊肿部分切除术（①-⑥）
图14：神经内镜手术示例
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| | 典型病例介绍－病例四 | 患者 男 66岁 诊断为松果体肿瘤导致中脑导水管狭窄继发急性梗阻性脑积水。术前患者处于昏迷状态，考虑患者年龄偏高及全身状况，术中仅行 ETVS 。术后第二日患者意识状态恢复至正常。术后一周行松果体肿瘤γ—刀治疗。
术前 术后 术前 术后
图15：术前术后 MRI 对比
术前 术后 术前 术后
图16：术前术后 MRI 对比 |
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| | 脑积水问题解答 | 1．神经内镜手术治疗脑积水和传统手术比较有那些优势？
答：（1）不存在植入器械故障，如导管的老化、断裂和移位等；
（2）不存在异物排斥反应；
（3）不易导致继发性低颅内压综合征；
（4）可以提供“免8455线路检测中心的内分流”，从而避免儿童生长发育阶段需要不断调整和更换分流管的各种问题，手术一旦成功，患者终身受益；
（5）基本接近脑脊液循环的生理状态；
（6）手术创伤少，手术时间更短，治疗费用相对较低。
2．什么样的脑积水患者适合神经内镜（脑室镜）治疗？
答：（1）梗阻性脑积水（有效率约90％）。
（2）无脑膜炎及脑部放疗病史。
（3）然而脑膜炎又是脑室置管分流术的绝对禁忌症，可尝试用神经内镜来治疗。
3．针对脑积水最有效的诊断方法是什么？
答：发现脑积水后首先要搞清脑积水类型，核磁共振检查最为重要，如有条件最好做一个核磁电影成像（ cine-MRI ），了解脑脊液流动的动态变化，可以明确区分是梗阻性脑积水或交通性脑积水、梗阻部位在什么位置，这些检查可以帮助医生选择最佳的治疗方案。对梗阻性脑积水，只要梗阻部位不在蛛网膜下腔，最佳的治疗是采用神经内镜（脑室镜）的手术方式。
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