肾上腺疾病分类和特点

从解剖上分类，肾上腺外科疾病分为肾上腺皮质疾病和肾上腺髓质疾病，从功能上分类，肾上腺外科疾病分为功能性疾病和非功能性疾病。1981年提出了“亚临床柯兴综合征”的概念，用来描述偶发瘤中有自发分泌皮质醇的皮质腺瘤而没有典型高皮质醇血症的症状和体征的患者。亚临床柯兴综合征的发病率约为5％～10％。值得一提的是，有些非功能性肾上腺疾病实际上在临床上表现为低功能或非典型临床表现。不仅肾上腺皮质可发生肿瘤或增生，肾上腺髓质亦可发生肿瘤或增生。肾上腺疾病的临床表现呈现多样

化。肾上腺肿瘤绝大多数为良性。 

肾上腺皮质疾病：柯兴氏综合症、Conn氏综合症、肾上腺皮质非功能 性肿瘤或癌以及肾上腺皮质间叶性肿瘤，如髓样脂肪瘤、血管瘤等。

肾上腺髓质疾病：肾上腺髓质来自神经嵴干细胞，后又分化为交感神经母细胞、节母细胞、嗜铬母细胞，最后发育成熟为嗜铬细胞。因此，当发生肿瘤时，可相应形成神经母细胞瘤、神经节细胞瘤或嗜铬细胞瘤。当然，肾上腺髓质细胞亦可发生增生。

肾上腺转移瘤：肾上腺转移瘤比原发肾上腺癌更为常见。尸检发现肾上腺转移癌占27％。最容易转移到肾上腺的肿瘤包括黑色素瘤、乳腺癌、肺癌和肾细胞癌。其他肿瘤还有对侧肾上腺癌、膀胱癌、结肠癌、食道癌、胆囊癌、肝癌、胰腺癌、前列腺癌、胃癌和子宫癌症。据统计，肾上腺在肿瘤血行转移的好发部位占据第四位，仅次于肺、肝和骨骼。转移灶一般较小，直径多在1～3cm，CT扫描见病灶密度均匀，边界清楚，圆形或椭圆形多见。增强扫描可有中度强化或环形增强。仅从CT形态上常与原发肾上腺皮质癌鉴别困难，更多依赖病史和实验室检查。一般认为转移癌极少钙化，且约50％为双侧性。在已知原发癌并发现双侧肾上腺肿块时，多可排除原发皮质癌的诊断。在无其他佐证的情况下，由于肾上腺转移癌的发生率高于原发癌，应首先考虑肾上腺转移癌的可能。可行B超或CT导向穿刺活检，其阳性预测值达100％，诊断准确率为80～100％。此外MRI、PET在鉴别转移癌方面均有较高价值。总体说来，肾上腺病变是弥漫性肿瘤转移疾病的临床表现的一部分。肾上腺功能不全也可能出现。

肾上腺肿物的其他原因：良性无功能肿瘤的其他罕见原因包括肾上腺脂肪瘤、淀粉样变、肾上腺囊肿、肾上腺出血血肿、血管平滑肌脂肪瘤、神经节瘤、纤维瘤、神经纤维瘤、畸胎瘤和肉芽肿。恶性无功能肿瘤的其他罕见原因包括神经节神经母细胞瘤、神经母细胞瘤、淋巴瘤、淋巴管瘤、脂肪肉瘤、恶性施旺细胞瘤。

（本页责编：王占荣，MMS）