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预后较差，其平均生存期只有18个月。临床上尚缺乏足够的资料对此疾病的自然病史和各种治疗方法的疗效进行评估。本文对针对目前ACC手术治疗进展进行综述。
目前，外科切除仍然是治疗ACC的主要手段。在绝大多数的研究中，不行手术切除的患者预后通常都较差，平均的生存时间都低于3-6个月，而行肿瘤不完全切除的病人平均生存时间可延长至1年左右。所以，对所有患者都应尽可能行肿瘤切除。孤立的肿瘤如能完全切除至正常组织，病理回报边缘无癌组织的患者往往可以取得较长的存活率。为了避免肿瘤漏出并种植，术中必须保持肿瘤包膜的完整。肿瘤侵犯周围器官或与周围组织粘连时，通常需要行全肾、脾切除或部分肝脏、胰腺的切除术。另外，通常会施行淋巴结清扫术。对所有患者常规行肾切除术并不能提高生存率。有肾静脉或下腔静脉内癌栓者也应积极手术，可借助介入技术，将延伸至下腔静脉，甚至右心房的瘤栓完整取出。
一些研究认为，对已经确诊或高度怀疑ACC的患者行腹腔镜手术是绝对禁止的。因为腹腔镜手术会增大肿瘤包膜破裂、内容物泄漏的风险，而且腹腔镜下要做到将肿瘤边缘完全切除干净可能会比开放手术困难。最近认为，有丰富腹腔镜手术经验的医师可采用腹腔镜观察肿瘤，对肿瘤的良恶性鉴别及与周围组织的关系加以了解，体积较小、与周围结构界限清晰的肿瘤可用腹腔镜切除，无功能性ACC，术前明确诊断较为困难时，可考虑行腹腔镜，但不能有悖于肿瘤治疗原则，一旦发现肿瘤周围粘连严重，有侵润倾向，应考虑其恶性，立即转为开放手术。对于瘤体大于6cm或与周围组织界限不清者，不应选用腹腔镜手术。
行减瘤术的病人预后很差，平均生存时间小于12个月，但有人认为减瘤术可能可以控制激素的分泌排出，对某些病例可能作为其他治疗方法的辅助治疗。
即使对肿瘤行完全的切除手术之后，局部肿瘤复发及远处转移还是很常见的。对复发的肿瘤，手术切除也是延长生存时间的重要手段，尽管很难达到治愈的目的。对复发肿瘤的手术包括：对原发灶复发的切除以及局限的肝脏、肺部的转移灶的切除。其中，最常见的是原发灶的复发。
手术的主要并发症是出血和肾上腺功能低下，与手术相关的死亡率已较以往减少，但仍是存在的。
经过手术切除和其它各种辅助治疗的ACC病人预后仍是很差的，平均生存期18个月，5年生存率为15％-47％，儿童预后好于成人。患者改善其预后的两个主要因素是：在肿瘤分期较早时的及时诊断和有效的手术切除。Ⅰ、Ⅱ期的病人5年生存率接近，明显高于Ⅲ、Ⅳ期的患者。ACC的低发病率使得目前尚缺乏对大宗病例的系统研究，通过基础研究的深入、新的检查方法的开展，期待今后能够有多中心的共同研究，对ACC的治疗方法及效果评估有进一步的突破。
（本页责编：王占荣，MMS） |
