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确诊率不高，缺乏有效的辅助治疗，术后复发率、远处转移发生率高，预后较差，其平均生存期只有18个月。临床上尚缺乏足够的资料对此疾病的自然病史和各种治疗方法的疗效进行评估。
1．临床表现
根据临床表现可将ACC分为功能性肿瘤和无功能性肿瘤两种。功能性肿瘤占45.7％-60％，无功能性肿瘤占40％-54.3％。功能性肿瘤最常见的症状是：由于肾上腺皮质激素过多分泌而引起的皮质醇增多症和女性男性化，尤其表现为多毛征和月经过少，常提示为ACC，由此可以鉴别是ACC还是肾上腺腺瘤引起的Cushing综合征。无功能性肿瘤则表现为一些非特异的症状，如腹痛、腹部包块、消瘦、乏力、低热等。目前，国际上最常用的分期标准是Sullivan在1978年提出的，也有一些研究中对这一标准提出了修改。ACC发病年龄呈双峰分布，第一个峰值是小于5岁，第二个峰值在40-50岁之间（多见）。与成人相比，儿童ACC男女比例为1:6.2。功能性ACC比例达90％，其中男性化表现最为常见，高激素分泌者占55％，混合皮质醇分泌者占30％，单纯分泌者不到5％。早期诊断率高，常伴有一些遗传综合征（如P53突变引起Li-Fraumeni综合征），有必要进行相关基因检测。
2．激素测定
所有怀疑ACC的患者均应该行激素检测，相关激素水平测定可以确定ACC自主异常分泌，可监测功能性ACC患者的疗效，又可进行嗜铬细胞瘤和良性腺瘤的鉴别。ACC的患者，皮质醇水平升高很常见，所以常规应该检测皮质醇水平，包括过夜地塞米松抑制试验、尿皮质醇水平及血浆ACTH水平。还有一些应该检测的激素，可以在疾病随访时作为肿瘤的标识，如：尿17-酮类固醇、17-α-羟黄体酮、11-脱氧皮质醇、脱氧皮质酮。对于女性男性化的病人，还应该检测雄烯二酮和睾酮。在ACC进展中，血清LDH浓度可作为疾病进展的一个标记物。尿儿茶酚胺或血浆肾上腺素水平是必须要查的，以便在术前排除嗜铬细胞瘤。
虽然激素水平在鉴别其良恶性上帮助有限，但如果检测到肾上腺占位患者的血清硫酸脱氢表雄酮（DHEAS）水平升高，则提示其患ACC，因为良性肾上腺腺瘤患者通常表现为低水平的DHEAS。此外，血清17β-雌二醇水平升高是分泌雌激素的男性ACC患者的一个非常典型的标志。
3．影像学检查
影像学检查肾上腺恶性肿瘤最基本的方法是超声。由于肾上腺肿块体积都较大，绝大部分肿瘤超声都能够显示出来，所以，每个肾上腺肿瘤病人都应该进行B超检查。国内研究报道B超对肾上腺皮质癌的诊断率为87％，假阴性率为12％。绝大多数的肾上腺肿瘤表现为类圆形的实性包块占据了原来三角形或半月形的肾上腺位置。超声还可以显示出由于肿瘤压迫而移位的邻近组织的位置。
CT检查在诊断肾上腺肿瘤及对肿瘤的分期方面具有很重要的意义。这是因为肾上腺肿瘤被腹膜后的脂肪组织包绕，在CT上很容易显示出来。在薄层扫描的CT上，直径小至3mm或5mm的肿瘤都可以被显示出来。CT对肾上腺肿瘤具有98％的诊断率，只有不到10％的假阳性率和假阴性率。这是因为肾上腺肿瘤生长迅速，发现时体积通常已较大，在绝大多数的研究中，肿瘤平均直径大于5cm，边界不清楚或已侵犯周围结构，形状不规则，密度不均匀，增强后肿瘤呈不均匀强化，内部有坏死灶时可表现为不规则的厚环状强化，有时可见到内部钙化灶。对ACC病人还应该行胸部CT，以明确是否有远处转移。对病人术后随访时，CT也可用来显示是否有局部复发和远处转移。
MRI具有多平面成像的特点，对肾上腺皮质癌的定位优于CT，能很好地确定肿瘤的起源，观察肿瘤与邻近器官的关系，而且在显示血管中的瘤栓方面比CT更有优势。下腔静脉或肾上腺静脉、肾静脉内的癌栓T2WI呈现为高信号，增强程度与原发灶一致。肿瘤本身信号不均匀，T1WI与肝脏信号强度相似或低于肝脏，T2WI信号强度明显高于肝脏。CT或MRI检查可能低估肿瘤实际大小。所以，目前的共识是，影像学检查提示大于5cm的肾上腺偶发瘤，尤其是无功能性肿瘤，恶性可能性较大，主张手术切除。
目前，PET在肾上腺皮质癌诊断的应用中体现出重要的作用，它还可以用于诊断全身远处部位的转移。如果还需要其他信息，可以行肾上腺皮质显像及血管造影等。放射性皮质显像可用于判断肿瘤的功能水平。选择性动脉造影可以鉴别肾上腺肿瘤和肾上极的肿瘤。
4．穿刺活检（FNA）
针刺细胞学活检有引起肿瘤种植转移的风险，故一般仅用于行上述各种检查后诊断仍不明确的病例，且高度怀疑ACC远处转移或肾上腺转移癌、与邻近器官肿瘤鉴别困难、无法手术切除，同时排除了嗜铬细胞瘤的病例。Saeger等人对220例肾上腺占位患者的术后标本行针刺病理活检，灵敏度和特异度分别可高达94.6％和95.3％，但这种体外试验对体内穿刺活检的评价意义有待进一步考证。
5．分期
I期：肿瘤直径小于5cm，无局部和远处扩散；
II期：肿瘤直径大于5cm，无局部和远处扩散；
III期：肿瘤侵及肾上腺周围或区域淋巴结转移；
IV期：肿瘤侵犯周围器官或远处转移。
ACC诊断时，I-IV期患者分布分别为21％、20％、20％、39％。在转移病例中，肝、肺、淋巴结、骨转移依次是48％、45％、29％、13％，还有胰腺、脑、小肠、膈、甲状腺转移，局部侵犯肾、下腔静脉较常见，分别为26％和9％-19％。
（本页责编：王占荣，MMS） |
